선천성 거대결장 원인 증상 치료와 관리방법
안녕하세요:) 오늘은 선천성 거대결장 원인 증상 치료와 관리방법에 대해 설명드릴게요.
· 선천성 거대결장이란?
선천성 거대결장은 신생아의 장 신경계 이상으로 인해 발생하는 선천적 소화기 질환입니다. 장 내 특정 구간에 신경 세포가 존재하지 않아 장운동(연동운동)이 제대로 이루어지지 않고 이로 인해 대변 배출이 어렵거나 불가능해질 수 있습니다.
주로 직장과 결장 부위에 발생하며 심각한 경우 장 폐색을 유발하여 생명을 위협할 수 있습니다. 이 질환은 신생아 약 5,000명 중 1명에서 발생하며, 남아에서 더 흔합니다.
· 선천성 거대결장 원인
선천성 거대결장은 태아 발달 과정에서 장의 신경 세포가 제대로 형성되지 않으면서 발생합니다.
- 신경 세포 발달 장애
배아 단계에서 신경 능선 세포가 장까지 도달하지 못하면 해당 부위에 신경 세포가 결핍됩니다. - 유전적 요인
특정 유전자 돌연변이, 특히 RET 유전자의 이상과 관련이 있습니다. - 동반 질환
다운증후군과 같은 선천성 기형이 있는 아기들에게 더 높은 빈도로 발생합니다.
· 선천성 거대결장 증상
- 신생아
출생 후 48시간 이내에 태변이 배출되지 않음
복부 팽만
녹색 또는 갈색의 담즙 섞인 구토 - 영아 및 어린이
만성 변비
발육 장애 및 체중 감소
감염으로 인한 설사와 발열 - 장염
장 내부에 대변이 쌓여 박테리아 감염과 염증이 발생할 수 있습니다.
· 선천성 거대결장 진단
- 신체검사
복부 팽만, 직장 내 대변 유무 확인 - 바륨 관장
X-ray와 바륨을 이용하여 장 폐색과 신경 세포 결핍 부위를 시각화 - 조직검사
직장에서 조직을 채취하여 신경 세포의 존재 여부를 확인 - 항문 직장 내압검사
항문 근육의 압력을 측정하여 신경 이상 확인
· 선천성 거대결장 치료
- 수술적 치료
신경 세포가 없는 장을 절제하고 정상적인 장과 연결
필요한 경우 일시적으로 인공 항문(장루)을 만들어 대변을 배출하도록 도움 - 비수술적 관리
경증의 경우 대변 부드럽게 하기 위한 약물이나 직장 세척 시행
감염 예방을 위한 식이 관리
· 선천성 거대결장의 예후
적절한 수술 치료를 받으면 대부분의 아이들이 정상적인 장 기능을 회복할 수 있습니다. 하지만 다음과 같은 합병증이 발생할 수 있습니다.
- 장염
수술 후에도 염증이 재발할 수 있음 - 장 협착
절제 부위가 좁아져 대변 배출이 어려워질 수 있음 - 성장 지연
장 기능 회복 후에도 영양 상태를 주의 깊게 관리해야 함
· 선천성 거대결장에 대한 Q&A
수술 후에도 지속적인 관리가 필요한가요?
수술 후에도 정기적인 추적 관찰과 영양 관리가 필요합니다.
언제 병원에 방문해야 하나요?
변비 증상이 지속되거나 복부 팽만이 나타나면 즉시 병원에 방문하여 검사를 받아야 합니다.
선천성 거대결장 원인 증상 치료와 관리방법