안녕하세요:) 오늘 알아볼 선천성 거대결장은 신생아 및 어린이에게 나타날 수 있는 질환으로, 장의 신경세포 결핍으로 인해 정상적인 배변이 어려운 상태를 말하는데요. 조기 진단과 적절한 치료가 중요한 이 질환, 아래에서 증상, 치료, 관리 등에 대해 자세히 알아보겠습니다.
선천성 거대결장이란?
선천성 거대결장은 장의 일부 구간에 신경절세포(Enteric neurons)가 없어서 정상적인 장운동(연동 운동)이 이루어지지 않는 질환입니다. 이로 인해 대변이 장에 고이고 배출되지 않아 복부 팽만, 변비 등의 문제가 발생합니다. 히르슈스프룽병이라는 이름은 이 질환을 처음으로 보고한 덴마크의 소아과 의사 해럴드 히르슈스프룽(Harald Hirschsprung)에서 유래되었습니다.
선천성 거대결장의 원인
신경절세포의 결핍
대장 벽에 존재해야 할 신경절세포가 발달 과정에서 형성되지 않아 발생합니다. 이는 장의 특정 부위가 수축 상태로 고정되어 대변이 이동할 수 없게 만듭니다.유전적 요인
일부 환자는 가족력을 가지고 있으며, 특정 유전자 변이가 이 질환의 발생에 영향을 미칠 수 있습니다.발달 중 신경계 이상
태아기의 신경 발달 과정에서 신경절세포가 대장까지 도달하지 못하는 경우에 발생합니다.
선천성 거대결장의 증상
신생아기 증상
출생 후 48시간 내 태변 배출이 지연되거나 없는 경우
복부 팽만 및 구토
식욕 부진소아기 증상
만성 변비
배변 시 통증
성장 지연 및 영양 상태 악화심각한 합병증
장폐색 : 대변이 장을 막아 장의 기능을 멈추게 함
장염 : 대장 내 세균 증식으로 인한 염증 및 감염
진단 방법
신체 검사와 증상 확인
의사는 복부 팽만, 태변 배출 지연 등의 증상을 통해 선천성 거대결장을 의심할 수 있습니다.직장 생검
가장 정확한 진단 방법으로, 직장에서 신경절세포의 유무를 확인합니다.바륨관장 검사
바륨을 사용해 대장의 구조와 기능을 확인하는 방사선 검사입니다.항문압 측정
항문과 직장의 근육 기능을 확인하여 신경 문제를 진단합니다.
치료 방법
수술적 치료
신경절세포가 없는 장 부위를 제거한 후 정상적인 장을 연결하는 수술이 가장 일반적인 치료법입니다.비수술적 치료
수술 전 임시로 대변을 배출시키기 위해 관장을 하거나 스텐트를 사용하기도 합니다.치료 후 경과 관찰
수술 후에도 배변 훈련 및 지속적인 관리가 필요하며, 합병증 예방을 위해 정기적인 검진이 중요합니다.
선천성 거대결장의 합병증
치료하지 않을 경우
심각한 장폐색 및 영양 부족으로 인해 생명이 위험해질 수 있습니다.수술 후 합병증
감염: 수술 부위의 염증이나 감염
배변 장애: 변비나 설사가 지속될 수 있음
적절한 관리로 이러한 합병증을 예방하거나 최소화할 수 있습니다.
예후와 생활 관리
수술 후 생활 관리
수술 후 초기에는 관장을 통한 장 관리가 필요할 수 있습니다.
고섬유질 음식 섭취와 충분한 수분 섭취가 중요합니다.성장과 발달에 미치는 영향
치료를 받으면 대부분의 아이들은 정상적인 성장과 발달을 이룰 수 있습니다.장기적인 배변 관리
배변 습관을 개선하고 장 건강을 유지하기 위한 노력이 필요합니다.
선천성 거대결장은 조기 발견과 적절한 치료를 통해 아이의 건강한 성장을 도울 수 있는 질환입니다. 부모님들은 초기 증상을 놓치지 않고, 전문가의 도움을 받아 적절히 대처하는 것이 중요합니다.
선천성 거대결장 증상 치료 총정리